心内膜心肌纤维化

心内膜心肌纤维化

心内膜心肌纤维化(EMF)又称闭塞型心肌病或缩窄型心肌病,是一种原因不明的限制型心肌病,属于免疫相关心脏疾病。该病具有地方性流行特征,主要分布于热带及亚热带地区,在中部非洲地区形成流行趋势,温带地区呈散发病例,我国北方较为罕见。多发于儿童及青少年,临床上以心脏纤维化导致心室充盈受限为特征,误诊和漏诊率较高,可分为右室型、左室型和双室型三类。

其病因可能与病毒或寄生虫感染后的超敏反应相关,亦涉及营养不良、维生素E缺乏及5-羟色胺摄入过量等因素。病理表现为心内膜及内层心肌纤维化伴附壁血栓形成,超声心动图可见心腔狭小、心尖闭塞及心内膜增厚。诊断主要依据临床症状、X线及超声心动图检查,其中X线可见心脏轻度扩大或心内膜钙化阴影,心电图显示低电压及传导阻滞等异常。

治疗以外科手术为主,包括心内膜切除、瓣膜成形置换及心脏移植。研究表明氧自由基损伤可能通过胶原表达异常加重心肌纤维化进程,早期诊断与手术干预是改善预后的关键。

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