Goods综合征

Goods综合征

Goods综合征是一种以胸腺瘤和低丙种球蛋白血症为特征的罕见自身免疫缺陷疾病,发病率约为1.5/100万,多发于40-70岁成人,性别无明显关联 。该病1954年首次被发现,但发病机制至今未明,主要表现为B淋巴细胞减少或缺失、T淋巴细胞异常及细胞免疫缺陷,患者易继发细菌、真菌和病毒感染,以呼吸道和胃肠道受累最常见 。

胸腺瘤患者中有6-10%会发展为该病,胸腺切除术为治疗手段之一,但无法改善低丙种球蛋白血症。免疫球蛋白替代治疗可预防感染,但对细胞免疫缺陷效果有限。感染仍是主要死因,近年来随着诊断意识提升和抗微生物药物应用,死亡率有所下降 。

临床建议对所有胸腺瘤患者进行免疫学筛查,并定期复查。我国曾报道首例反复新冠病毒感染的Goods综合征病例,患者经丙种球蛋白替代治疗后康复,需长期维持治疗 。

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